儿童和青少年中的卵巢癌

这是发表于Maturitas的一篇综述。本文除了检索文献中数据外，还依据-年的比利时癌症数据库进行分析。

儿童期最常见的癌症是白血病、中枢神经系统肿瘤和神经母细胞瘤。儿童和青少年的生殖道恶性肿瘤十分罕见，其中卵巢癌最为常见，占据1%的儿童期癌症。根据SEER数据库，至年间在不到20岁患者中发生的卵巢癌占据总体卵巢癌的1.3%。而卵巢良性占位累及大约2.6/10万女孩/年。与成人不一样的是，儿童期卵巢癌80%是非上皮性的，最常见的是生殖细胞肿瘤（GCT）。不到20%的卵巢癌是上皮性来源，主要是浆液性和粘液性类型（参见图1和图2），因此儿童卵巢癌的预后和成人相比要好得多。而且大部分儿童期GCT（71%）是I期肿瘤，对于手术和化疗反应良好，I期和晚期患者5年生存率达到95.6%和73.2%。平均来说，儿童期附件包块的恶性比例是19%（范围2%-59%）。尽管不同报道差异极大，但总体上卵巢癌风险和年龄有关（参见图1）。

大部分GCT是单侧的I期病变，保留生育功能手术因此是安全的。在FIGOII期或更严重病变，手术范围需要扩大。即使双侧肿瘤，子宫通常也可保留。对于播散性无性细胞瘤，由于对化疗高度敏感，在肿瘤细胞减灭术之前可行新辅助化疗。晚期或切除不彻底的GCT中，标准的化疗方案是BEP（博来霉素，依托泊苷和顺铂），其次是JEB（卡铂替代顺铂）或PEI（顺铂，依托泊苷和异环磷酰胺）。超过90%的儿童能够生存，因此对化疗不良反应的监测和随访至关重要。这些方案最常见的不良反应包括，博来霉素导致的肺毒性，顺铂的耳毒性、神经系统毒性和肾毒性，异环磷酰胺的肾小管病变，依托泊苷的急性髓性白血病或骨髓增生异常综合征。BEP对于患者的生育可能没有显著影响。还有报道GCT治疗后没有显著的长期的体格不良事件。

青少年中上皮性卵巢癌最常见于15-19岁女性，但预后好于成年女性，5年生存率大约60%，因为文献中大部分儿童上皮性卵巢癌是粘液性癌或低级别浆液性癌。不过青少年中上皮性卵巢癌也多为III/IV期病变。青少年其他类型的上皮性卵巢癌更为罕见。II-IV期青少年上皮性卵巢癌保留生育功能的数据太少，难以得出具体结论。

根据比利时癌症数据库（







































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